Salut,
J’avais une question concernant les auto-ac circulant et contre quelle protéine ils sont dirigés?
Parce que j’avais marqué desmogleine mais il me semble que c’est une cadherine or il n’y a pas de cadherine dans les hemidesmosomes. Du coup je me demandais si je m’étais trompé sur la protéine ou alors en mettant la pathologie dans les hemidesmosomes, qui serait alors plutôt une pathologie desmosomale.
Dermatose bulleuse auto-immune
Re: Dermatose bulleuse auto-immune
Salut Yuri 
!
Alors on va faire un petit point sur les dermatoses bulleuses auto-immunes. Comme tu l’as compris, des anticorps circulants vont aller attaquer des protéines du soi et détruire les structures qu’elles composent.
Rappel : La peau est composée de 3 couches histologiques : l’épiderme, le derme, et l’hypoderme (qui ne nous intéresse pas ici). L’épiderme est composé majoritairement de kératinocytes (qui sont des cellules épithéliales) et le derme de tissu conjonctif qui contient la lame basale, sur laquelle repose l’épiderme/ les kératinocytes.
Concernant les différentes jonctions cellulaires, 2 sont impliquées dans les dermatoses bulleuse : le desmosome et l’hémidesmosome.
Le desmosome se situe au sein de l’épiderme car entre les kératinocytes. Il est composé de desmogléines et de desmocollines, qui appartiennent à la famille des cadhérines. Donc si des AC circulants viennent attaquer ces cadhérines (souvent la desmogléine), les desmosomes vont se déstructurer. On aura l’apparition d'une bulle intra épidermique car situé entre les kératinocytes, dans l’épiderme.
L’hémidesmosome assure le lien entre derme et épiderme, donc entre les kératinocytes et la lame basale. Il est composé cette fois ci d’intégrines α6β4 qui lient l’hémidesmosome au collagène IV de la lame basale. Si des AC circulants viennent attaquer cette jonction, on aura une bulle sous épidermique : (car située entre l’épiderme et le derme), qui pourra avoir 2 positions différentes
- si l’intégrine α6β4 est touchée, il y aura un problème au-dessus de la lame basale, la bulle se forme donc entre la LM et les kératinocytes.
- si le collagène IV est touché, il y aura un problème juste en dessous de la lame basale, la bulle se forme donc sous la lame basale.
Donc pour récapituler :
- si une cadhérine est touchée (comme la desmogléine), on aura une pathologie desmosomale et donc une bulle intra-épidermique.
- si une intégrine ou du collagène est touché, on aura une pathologie hémi desmosomale et donc une bulle sous-épidermique.
Voilà j’espère que c’est plus clair pour toi, si ce n’est pas le cas n’hésite pas à nous redemander.
Tout l’équipe biologie cellulaire te souhaite bon courage !
!Alors on va faire un petit point sur les dermatoses bulleuses auto-immunes. Comme tu l’as compris, des anticorps circulants vont aller attaquer des protéines du soi et détruire les structures qu’elles composent.
Rappel : La peau est composée de 3 couches histologiques : l’épiderme, le derme, et l’hypoderme (qui ne nous intéresse pas ici). L’épiderme est composé majoritairement de kératinocytes (qui sont des cellules épithéliales) et le derme de tissu conjonctif qui contient la lame basale, sur laquelle repose l’épiderme/ les kératinocytes.Concernant les différentes jonctions cellulaires, 2 sont impliquées dans les dermatoses bulleuse : le desmosome et l’hémidesmosome.
Le desmosome se situe au sein de l’épiderme car entre les kératinocytes. Il est composé de desmogléines et de desmocollines, qui appartiennent à la famille des cadhérines. Donc si des AC circulants viennent attaquer ces cadhérines (souvent la desmogléine), les desmosomes vont se déstructurer. On aura l’apparition d'une bulle intra épidermique car situé entre les kératinocytes, dans l’épiderme. L’hémidesmosome assure le lien entre derme et épiderme, donc entre les kératinocytes et la lame basale. Il est composé cette fois ci d’intégrines α6β4 qui lient l’hémidesmosome au collagène IV de la lame basale. Si des AC circulants viennent attaquer cette jonction, on aura une bulle sous épidermique : (car située entre l’épiderme et le derme), qui pourra avoir 2 positions différentes- si l’intégrine α6β4 est touchée, il y aura un problème au-dessus de la lame basale, la bulle se forme donc entre la LM et les kératinocytes.
- si le collagène IV est touché, il y aura un problème juste en dessous de la lame basale, la bulle se forme donc sous la lame basale.
Donc pour récapituler :
- si une cadhérine est touchée (comme la desmogléine), on aura une pathologie desmosomale et donc une bulle intra-épidermique.
- si une intégrine ou du collagène est touché, on aura une pathologie hémi desmosomale et donc une bulle sous-épidermique.
Voilà j’espère que c’est plus clair pour toi, si ce n’est pas le cas n’hésite pas à nous redemander.
Tout l’équipe biologie cellulaire te souhaite bon courage !
Re: Dermatose bulleuse auto-immune
Super c’est plus clair maintenant
Merci
Merci
Re: Dermatose bulleuse auto-immune
Salut yuri!
Petite erreure de ma part (personne n'est parfait)
Une pathologie hémidesmosomale est possible si le collagène VII et non pas le IV!
Je suis désolée pour cette erreur, j'espère ne pas t'avoir trop perdue
Petite erreure de ma part (personne n'est parfait)
Une pathologie hémidesmosomale est possible si le collagène VII et non pas le IV!
Je suis désolée pour cette erreur, j'espère ne pas t'avoir trop perdue