Maladie de Wilson

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Elisaa
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Maladie de Wilson

22 novembre 2020, 17:42

Salut ! :)

Je viens de faire la colle sup 2 de biochimie et dedans on dit que la maladie de Wilson a une influence sur le métabolisme du fer or je pensais que c'était faux puisque cette maladie a un rôle dans le métabolisme du cuivre (toxicose cuprique)
Je suis un peu perdue concernant ces 2 maladies (hémochromatose et Wilson) est ce que je pourrais avoir un petit récap svp ?

Merci beaucoup ! :D

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Bulou
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Re: Maladie de Wilson

24 novembre 2020, 13:11

Salut Elisaa, je vais essayer de te faire un petit récap complet sur ces deux maladies ! :D :D

:arrow: Tout d'abord, concernant la Maladie de Wilson, tu as bien raison quand tu dis qu'elle est en lien avec le métabolisme du cuivre. La maladie de Wilson ou toxicose cuprique est causée par une mutation du gène qui code pour la protéine ATP7B. Cette protéine assure le transport du cuivre au sein des hépatocytes. Physiolgoqiuement, une fois que le cuivre est arrivé dans le foie grâce à ATP7B, il peut :
- Entrer dans des vésicules et être exocyté dans les canalicules biliaires grâce à la protéine ATP7B
- Être fixé par l’apocéruloplasmine, à l’aide de la protéine ATP7B, afin de former l’holocéruloplasmine puis de repasser dans le sang. Il faut savoir que l'holocéruloplasmine est impliquée dans le métabolisme du fer.

Ainsi,quand la protéine ATP7B ne fonctionne pas :
- L'apocéruloplasmine est détruite, ce qui va entraîner des conséquences au niveau du métabolisme du fer
- Il y a une accumulation de cuivre notamment au niveau hépatique, cérébrale et péricornéen. Cette surchagre en cuivre aboutit à la formation de radicaux libres qui vont être toxiques pour l'organisme via la réaction de Fenton.


:arrow: Concernant l'hémochromatose : elle est responsable d'une hyperabsorption digestive de fer par l’organisme. Physiologiquement le fer alimentaire entre dans l’entérocyte grâce au DMT1 (transporteur), puis le fer est libéré dans la circulation par la ferroportine. De plus, l’hepcidine se fixe sur la ferroportine et diminue ainsi la libération du fer par les entérocytes et les macrophages, ce qui permet de réguler le stock de fer sérique. (Les macrophages libèrent aussi du fer grâce à la ferroportine.)

L'hémochromatose est, quand-à-elle, liée à une mutation du gène HFE. Dans ce cas, l’hepcidine n’est plus libérée par le foie, et le fer est donc beaucoup plus libéré par les entérocytes et les macrophages. L’absorption du fer par l’entérocyte est aussi augmentée. Ce qui nous donne une surcharge des organes en fer qui via la réaction de Fenton va également former des radicaux libres toxiques.

J'espère que c'est plus clair pour toi maintenant ! Bon courage pour la suite, c'est la dernière ligne droite ! Crois en toi (c'est important) ! En tout cas la team bioch croit en toi et t'envoie pleins de bonnes ondes !! <3

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Elisaa
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Re: Maladie de Wilson

25 novembre 2020, 10:19

Yes j'ai compris, merci beaucoup pour ce super récap !! :D

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