Salut Briana ! j’espère que ton deuxième semestre se passe bien
Ta question porte sur les dermatoses bulleuses hémidesmosomales alors on va reprendre dans un premier temps la structure de l’hémidesmosome afin de comprendre les effets des différentes anomalies qui peuvent le toucher.
- hemidesmosome
- hemidesmosome.png (110.37 Kio) Consulté 1432 fois
L’hémidesmosome est une jonction entre la cellule et la matrice extracellulaire composée de divers éléments :
•
Une partie cytosolique composée de
filaments intermédiaires et de la
plaque hémidesmosomale (desmoplakine et plakoglobine).
•
Une partie transmembranaire constituée d’
intégrines α6β4.
•
Une partie extracellulaire composée de
laminine qui fait le lien avec le
collagène de type IV (qui est une protéine
spécifique de la lame basale) lui-même lié au
collagène de type VII qui s’accroche aux fibrilles du
collagène de type I.
Maintenant qu’on a la structure en tête, on va aborder l’aspect pathologique. Le patient souffrant de dermatose bulleuse auto-immune possède notamment des anticorps ciblés contre les protéines constitutives de l’hémidesmosome. Ainsi, des bulles sous-épidermiques se forment chez ce patient. On trouve alors deux cas de figure :
• La protéine cible est située
au-dessus de la lame basale (A) : la bulle se forme au-dessus de la lame basale (LB), la LB est alors le
plancher de la bulle.
o Ex :
l’intégrine α6β4
• La protéine cible se trouve
en dessous de la LB (B) : la bulle se forme en dessous de la LB, la LB constitue alors le
sommet de la bulle.
o Ex :
Collagène de type VII
Je te mets un dessin en plus pour bien comprendre la différence.
- dessin
- Capture d’écran 2022-02-10 à 23.05.11.png (232.03 Kio) Consulté 1432 fois
Toute la team Biocell te souhaite bon courage !!!
