Salut Maya
Physiologiquement, 75% de la phénylalanine est transformée en tyrosine par la phénylalanine hydroxylase. En effet comme tu l'as dit, la phénylalanine est toxique à haute dose.
Or dans le cas de la
phénylcétonurie, maladie autosomique récessive, on a un
déficit en phénylalanine hydroxylase : la phénylalanine ne peut plus être correctement transformée en tyrosine (il y a un blocage dans sa dégradation). Elle va alors se transformer en
acide phénylpyruvique, molécule toxique pour le SNC.
Cette accumulation de molécules toxiques a des conséquences sur le SNC et provoque par exemple une déficience mentale profonde ou une atteinte épileptique. Il faut alors un régime pauvre en phénylalanine jusqu'à la fin de l'adolescence (fin du développement du SNC) pour éviter ces troubles.
Voilà j'espère avoir répondu à ta question, sinon n'hésite pas !
Bon courage de toute la team bioch
