Salut Yuri

!
Alors on va faire un petit point sur les
dermatoses bulleuses auto-immunes. Comme tu l’as compris, des anticorps circulants vont aller attaquer des protéines du soi et détruire les structures qu’elles composent.
Rappel : La peau est composée de 3 couches histologiques : l
’épiderme, le derme, et l’hypoderme (qui ne nous intéresse pas ici).
L’épiderme est composé majoritairement de kératinocytes (qui sont des cellules épithéliales) et le
derme de tissu conjonctif qui contient la lame basale, sur laquelle repose l’épiderme/ les kératinocytes.
Concernant les différentes jonctions cellulaires, 2 sont impliquées dans les dermatoses bulleuse :
le desmosome et l’hémidesmosome.
Le desmosome se situe au sein de l’
épiderme car entre les kératinocytes. Il est composé de desmogléines et de desmocollines, qui appartiennent à la famille des
cadhérines. Donc si des AC circulants viennent attaquer ces cadhérines (souvent la desmogléine), les desmosomes vont se déstructurer. On aura l’apparition d'une
bulle intra épidermique car situé entre les kératinocytes, dans l’épiderme.
L’hémidesmosome assure le lien entre
derme et épiderme, donc entre les kératinocytes et la lame basale. Il est composé cette fois ci
d’intégrines α6β4 qui lient l’hémidesmosome au
collagène IV de la lame basale. Si des AC circulants viennent attaquer cette jonction, on aura une
bulle sous épidermique : (car située entre l’épiderme et le derme), qui pourra avoir 2 positions différentes
- si l’intégrine α6β4 est touchée, il y aura un problème au-dessus de la lame basale, la bulle se forme donc
entre la LM et les kératinocytes.
- si le collagène IV est touché, il y aura un problème juste en dessous de la lame basale, la bulle se forme donc
sous la lame basale.
Donc pour récapituler :
- si une
cadhérine est touchée (comme la desmogléine), on aura une
pathologie desmosomale et donc une
bulle intra-épidermique.
- si une
intégrine ou du
collagène est touché, on aura une
pathologie hémi desmosomale et donc une
bulle sous-épidermique.
Voilà j’espère que c’est plus clair pour toi, si ce n’est pas le cas n’hésite pas à nous redemander.
Tout l’équipe biologie cellulaire te souhaite bon courage !
