Forum du Tutorat de Santé de Tours

Bonjour, je viens faire part de mon incomprehension vis à vis d'un items de cette colle. Ma question concerne la question 20 "A propos des glycolipides". Il est écrit qu' "un déficit en galactocérébrosidase peut entrainer la maladie de Krabbe" or dans la correction on dit " La maladie de Krabbe est une leucodystrophie causée par une surcharge en galactocérébroside" ce ne serait pas plutôt un "excès" à la place de "déficit" ? En tout cas il y a un problème quelque part.
Merci d'avance.

Salut auboutdurouleau !

Ne t'en fais pas, nous allons revoir ça ensemble

Physiologiquement, le galactocérébroside est dégradé dans les lysosomes par la galactocérébrosidase (il s'agit d'une enzyme).

La maladie de Krabbe est une leucodystrophie.
Les personnes atteintes par cette pathologie ne possèdent pas la galactocérébrosidase, le lysosome est donc incapable de dégrader le galactocérébroside. Celui-ci va alors s'accumuler de manière très importante dans les lysosomes.

C'est donc pour cette raison que la maladie de Krabbe est également appelée maladie de surcharge lysosomale.

L'item est donc bien vrai et la correction aussi : c'est à cause du déficit en galactocérébrosidase que le galactocérébroside s'accumule et entraine des dommages cellulaires.

J'espère que ma réponse t'aide à y voir plus clair, si ce n'est pas le cas n'hésite pas à revenir vers moi
Toute la team Biocell croit en toi et t'envoie plein de courage !! <3

Merci j'ai compris