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acide cétonique/acide phénylpyruvique

Publié : 07 octobre 2020, 18:03
par Maya
Salut ! :)

Dans le cours sur les AA, à la fin, on dit que plus de la majorité de la phénylalanine est transformée en tyrosine par une réaction d'oxydation, car la phénylalanine est toxique à haute dose. Puis le professeur Andres parle de la transformation de la Phe en acide cétonique ou l'acide phénylpyruvique. Or je n'ai pas compris ce phénomène.

merci pour ta réponse !

Re: acide cétonique/acide phénylpyruvique

Publié : 08 octobre 2020, 10:02
par jupe
Salut Maya :D

Physiologiquement, 75% de la phénylalanine est transformée en tyrosine par la phénylalanine hydroxylase. En effet comme tu l'as dit, la phénylalanine est toxique à haute dose.

Or dans le cas de la phénylcétonurie, maladie autosomique récessive, on a un déficit en phénylalanine hydroxylase : la phénylalanine ne peut plus être correctement transformée en tyrosine (il y a un blocage dans sa dégradation). Elle va alors se transformer en acide phénylpyruvique, molécule toxique pour le SNC.

Cette accumulation de molécules toxiques a des conséquences sur le SNC et provoque par exemple une déficience mentale profonde ou une atteinte épileptique. Il faut alors un régime pauvre en phénylalanine jusqu'à la fin de l'adolescence (fin du développement du SNC) pour éviter ces troubles.

Voilà j'espère avoir répondu à ta question, sinon n'hésite pas !
Bon courage de toute la team bioch 8-)