Forum du Tutorat de Santé de Tours

Bonjour,

J'ai pas très bien compris la différence entre les deux types de dermatoses bulleuses hémidesmosomales: celle ou il y a persistance de la lame basale et celle ou la lame basale a disparu. Est ce qu'il serait possible de refaire un point dessus ? J'arrive pas trop à me les représenter visuellement. Est ce que vous auriez des photos par hasard aussi pour illustrer ?

Merci beaucouup !

Salut Briana ! j’espère que ton deuxième semestre se passe bien

Ta question porte sur les dermatoses bulleuses hémidesmosomales alors on va reprendre dans un premier temps la structure de l’hémidesmosome afin de comprendre les effets des différentes anomalies qui peuvent le toucher.
L’hémidesmosome est une jonction entre la cellule et la matrice extracellulaire composée de divers éléments :
• Une partie cytosolique composée de filaments intermédiaires et de la plaque hémidesmosomale (desmoplakine et plakoglobine).
• Une partie transmembranaire constituée d’intégrines α6β4.
• Une partie extracellulaire composée de laminine qui fait le lien avec le collagène de type IV (qui est une protéine spécifique de la lame basale) lui-même lié au collagène de type VII qui s’accroche aux fibrilles du collagène de type I.

Maintenant qu’on a la structure en tête, on va aborder l’aspect pathologique. Le patient souffrant de dermatose bulleuse auto-immune possède notamment des anticorps ciblés contre les protéines constitutives de l’hémidesmosome. Ainsi, des bulles sous-épidermiques se forment chez ce patient. On trouve alors deux cas de figure :
• La protéine cible est située au-dessus de la lame basale (A) : la bulle se forme au-dessus de la lame basale (LB), la LB est alors le plancher de la bulle.
o Ex : l’intégrine α6β4
• La protéine cible se trouve en dessous de la LB (B) : la bulle se forme en dessous de la LB, la LB constitue alors le sommet de la bulle.
o Ex : Collagène de type VII

Je te mets un dessin en plus pour bien comprendre la différence.
Toute la team Biocell te souhaite bon courage !!!

C'est super merci beaucoup c'est tout clair maintenant